Mit Mindestmengen die bestmögliche Behandlung von Säuglingen mit schweren Fehlbildungen möglich machen

Ösophagusatresie

Die Ösophagusatresie umfasst eine Gruppe seltener Fehlbildungen mit unterbrochener oder verengter Kontinuität der Speiseröhre (Ösophagus) mit oder ohne Verbindung (Fistel) zur Luftröhre (Trachea). Eine solche Fehlbildung ist unmittelbar lebensbedrohlich und muss schnellstmöglich nach der Geburt behandelt werden. Im Unterschied zu anderen Fehlbildungen, wie etwa der Hirschsprung-Krankheit oder der Anorektalen Malformation kann bei der Ösophagusatresie nicht sehr lange gewartet werden. Sofort nach der Geburt könnte beispielsweise Speichel über eine Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre in die Atemwege gelangen und eine potenziell tödliche Lungenentzündung auslösen. Trotzdem ist auch die Behandlung dieser Fehlbildung in den meisten Fällen planbar, denn sie kann mit den heute in der Routine der Schwangerschaftsdiagnostik etablierten Untersuchungstechniken schon vor der Entbindung festgestellt werden. Die Planbarkeit ist wichtig, damit für die Entbindung bereits das richtige Krankenhaus ausgesucht werden kann, an dem dann auch die entsprechend qualifizierte Versorgung des Kindes erfolgen kann. Für die chirurgische Behandlung und stationäre Versorgung ist ein besonders hohes Maß an Erfahrung erforderlich, das durch die Seltenheit der Fehlbildungen nur schwer erreicht werden kann. Die negativen Konsequenzen einer unzureichenden Behandlungsqualität resultieren beispielsweise in lebenslanger Beeinträchtigung der Nahrungsaufnahme oder in permanenten Beschwerden durch „Aufstoßen“ (Reflux) von Mageninhalt in die Speiseröhre.

Viele Standorte mit wenig Erfahrung

Operative Eingriffe bei Ösophagusatresien können in Deutschland von jedem Krankenhaus mit einer kinderchirurgischen Abteilung durchgeführt werden. Analysen mit Mikrodaten der deutschen DRG-Statistik von 2016 bis 2022 beschreiben für diesen Zeitraum 1.475 korrektive Operationen verteilt auf 111 Krankenhäuser (durchschnittlich 211 Operationen pro Jahr bundesweit). Die mittlere Fallzahl pro Krankenhaus lag dabei bei zwei Fällen pro Jahr. Nur ein Krankenhaus überhaupt erreichte in einer bundesweiten Fallzahlanalyse im Durchschnitt in den berichteten Jahren mindestens fünf Fälle in jedem Jahr. Dieses Bild bestätigt sich in einer weiteren Untersuchung deutscher Fallzahlen aus den Jahren 2020, 2021 und 2022 von Wilms et al. (2024), wonach in Deutschland durchschnittlich 203 chirurgische Behandlungen der Ösophagusatresie pro Jahr, verteilt auf 103 Standorte erfolgten. Keiner dieser Standorte konnte als high volume hospital (> 10 Fälle/Jahr) identifiziert werden. Nur an sieben Standorten wurden mehr als fünf (aber weniger als zehn) Fälle pro Jahr operiert.

Für die zehn wesentlichen komplexen Fehlbildungen, (Morbus Hirschsprung, Anorektale Malformationen, Blasenekstrophie, Epispadie, Ösophagusatresie, kongenitale Zwerchfellhernie, Gallengangsatresie, Gastrochisis, Omphalozele und Spina bifida) wurden im Jahresmittel aus den drei Jahren 2020, 2021 und 2022 insgesamt nur 1.426 Korrekturoperationen in ganz Deutschland durchgeführt.

Gelegenheitsversorgung hat schwerwiegende Folgen

Die Folgen einer Versorgung in Krankenhäusern die kaum Erfahrung in der Operation und Versorgung dieser schweren Fehlbildungen haben, sogenannte Gelegenheitsversorgung, sind für die Kinder schicksalhaft und können sich in einer schweren, lebenslangen Morbidität manifestieren: Bei der Ösphagusatresie kann eine suboptimale Behandlung durch ein unerfahrenes Team den Unterschied zwischen einem weitestgehend normalen Leben oder beispielsweise lebenslangen Schluckbeschwerden und schwereren Problemen bei der Nahrungsaufnahme oder schon unmittelbar nach dem Eingriff zu schweren, teilweise lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Zentralisierung sichert die Behandlungsqualität

Für Deutschland bedeutet die fachlich gebotene und zum Schutz der betroffenen Kinder notwendige Zentralisierung der korrigierenden Chirurgie bei der Ösophagusatresie aber auch bei anderen Fehlbildungen, dass es für die bestmögliche Versorgung weniger, aber dafür hoch spezialisierte und erfahrene Zentren geben muss als heute. Bei der niedrigen Anzahl der betroffenen Kinder, die alle in Zentren mit größtmöglicher Erfahrung behandelt werden sollten, würden weniger als zehn Zentren ausreichen. Diese starke Fokussierung der Leistungserbringung ist erforderlich, um die Chance auf fehlerfreie Operation und damit ein Leben ohne Beschwerden für die kleinen Patientinnen und Patienten zu erhöhen.

Eine Fokussierung dieser sehr spezifischen Eingriffe bedeutet für die Patientinnen und Patienten bzw. deren Angehörige längere Anfahrtswege. Dieser Umstand erscheint akzeptabel, wenn Kinder dadurch nachgewiesenermaßen eine bessere Chance auf ein Leben ohne körperliche Einschränkungen haben.

Festlegung von Mindestmengen nur auf Bundesebene möglich

Wie auch für die bereits in der Beratung befindlichen Fehlbildungen so gilt auch für die Ösophagusatresie: Eine starke Fokussierung bedeutet auch, dass es nicht in allen Bundesländern ein Standort für diese Operationen geben kann. Hier zeigt sich, dass die Absicherung der Versorgungsqualität und Behandlungssicherheit bei komplexen Leistungen zu Recht eine Bundesaufgabe ist, für die der GBA zuständig ist. Eine nur auf das jeweilige Bundesland abzielende Krankenhausplanung kann das hier beschriebene Problem nicht lösen, da insgesamt jährlich nur sehr wenige Fälle in ganz Deutschland zu versorgen sind. Insbesondere die seltenen Erkrankungen – zu denen auch alle Fehlbildungen gehören – lassen sich daher auch nicht mit den neuen Leistungsgruppen in angemessener Weise qualitativ absichern. Es sind sehr gut planbare und hochspeziellen Leistungen mit bundesweit sehr geringen Fallzahlen, bei denen es nicht um die Sicherstellung einer „flächendeckenden Versorgung“ geht, sondern um die bestmögliche Versorgung durch erfahrene und auf diese Eingriffe hoch spezialisierte Krankenhäuser.

Am 20. August dieses Jahres hat der Gemeinsame Bundesausschuss seine Beratungen zu dieser neuen Mindestmenge aufgenommen. Das Beratungsverfahren ist aufgrund der notwendigen umfangreichen Recherchen sehr aufwändig, unterliegt aber auch einer gesetzlichen Frist von maximal zwei Jahren. Eine Beschlussfassung wird im Herbst 2028 erwartet; die neue Mindestmenge würde dann zum 1. Januar 2029 in Kraft treten. Hieran schließt sich voraussichtlich eine i. d. R. zweijährige Übergangsfrist an, die es den betroffenen Krankenhäusern erlaubt, ihre Strukturen an die Regelung anzupassen. Eine endgültige Wirksamkeit der Regelung mit dem erhofften Ergebnis der Zentralisierung wäre also ab dem Jahresende 2030 zu erwarten.

Angesichts der Jahrzehnte, in denen Eltern- und Betroffenenverbände unermüdlich auf die Missstände hingewiesen haben, die sich aus dem Fehlen einer auf diese seltenen Erkrankungen spezialisierten Versorgungsstruktur von Fehlbildungen in Deutschland ergeben, ist der Beschluss des GBA ein wichtiger Meilenstein auf dem Weg zur bestmöglichen Versorgung der von Fehlbildungen betroffenen Kinder.